Hemocromatosis secundaria ¿Qué es? ¿Cómo se trata?

Las hemocromatosis son trastornos metabólicos, caracterizados por la sobrecarga de hierro en el organismo. La acumulación en exceso del hierro en tu cuerpo, se debe al incremento inadecuado de la absorción del hierro en los intestinos (que procede a través de la comida que se consume por el intestino) o también por el aumento de hierro, adquirido por vía endovenosa, así como el originado de las transfusiones de sangre. Este elemento se almacena en las células en forma de un pigmento que se llama hemosiderina.

¿Qué es la hemocromatosis secundaria?

La hemocromatosis secundaria es una alteración que se manifiesta con sobrecarga de hierro y que se asocia a un grupo de enfermedades crónicas (hereditarias o adquiridas), no motivada por un defecto de los sistemas de regulación del hierro (a diferencia de lo que sucede en la hemocromatosis hereditaria o primaria). Suele darse en pacientes que sufren anemias que necesitan transfusión repetida. La sangre aportada en dichas transfusiones conlleva una sobrecarga férrica que causa este trastorno.

Hemocromatosis secundaria: Tratamiento

Flebotomías terapéuticas: En los pocos pacientes sin anemia, es el tratamiento más eficaz, barato y con menos efectos. El procedimiento consiste en la extracción dos veces semanal de 4 a 7 mL/kg de sangre del paciente (usalmente 450 mL en un adulto), realizando controles periódicos de hemoglobina y ferritina. Es recomendable continuar con el procedimiento hasta obtener valores de ferritina sérica por debajo de 50 µg/L.

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Tratamiento quelante: El tratamiento de quelación del hierro consiste en la utilización de un fármaco capaz de ligarse al hierro en el organismo para formar una molécula con hierro que pueda ser execrada del cuerpo fácilmente. Hasta muy recientemente, la desferoxamina ha sido el único agente quelante del hierro aprobado mundialmente para el tratamiento de la hemocromatosis transfusional. Sin embargo, la desferoxamina es una molécula grande que tiene una mala absorción oral. Debe administrarse por infusión intravenosa paulatina a lo largo de un periodo de 8-12 horas al día, de cinco a siete días por semana. Aunque este fármaco es muy eficaz, algunos pacientes no aguantan la forma de administración de este tipo de tratamiento y terminan abandonándolo.

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