Hemosiderosis pulmonar

La hemosiderosis pulmonar (PH) se caracteriza por episodios repetidos de hemorragia intra-alveolar que conducen a la acumulación anormal de hierro como hemosiderina en los macrófagos alveolares y el posterior desarrollo de la fibrosis pulmonar y anemia severa.

La hemosiderosis pulmonar puede ocurrir como una enfermedad primaria de los pulmones o puede ser secundaria a la enfermedad cardiovascular o sistémica. En los niños, la hemosiderosis pulmonar primaria es más común que los tipos secundarios.

Se reconocen tres variantes de hemosiderosis pulmonar primaria: (1) hemosiderosis pulmonar asociada con el anticuerpo a la membrana basal del pulmón y el riñón (Síndrome de Goodpasture ), (2) hemosiderosis pulmonar asociada con hipersensibilidad a las proteínas en la leche de vaca (Síndrome de Heiner), y (3) hemosiderosis pulmonar idiopática (IPH).

El diagnóstico de la hemosiderosis pulmonar aislada o hemosiderosis pulmonar idiopática es un diagnóstico de exclusión, lo que requiere revisión a fondo y la eliminación de otras causas de hemosiderosis pulmonar, primaria y secundaria.

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Historia

  • Una tríada de hemoptisis, anemia por deficiencia de hierro, e infiltrados pulmonares difusos caracterizan a la hemosiderosis pulmonar (HP).
  • La presentación clínica puede variar desde un comienzo insidioso a un curso fulminante.
  • La hemoptisis puede o no puede estar presente en los niños. La ausencia de este síntoma no descarta el diagnóstico de la hemosiderosis  pulmonar.
  • La disminución repentina en los niveles de hematocritos asociados con la aparición de enfermedades respiratorias es muy sugestiva de hemosiderosis  pulmonar.
  • Los síntomas pulmonares recurrentes o crónicos no específicos, tales como la tos (seca o productiva), disnea, taquipnea y sibilancias, se observan en la mayoría de los pacientes.
  • Puede resultar con hemorragia pulmonar severa, hipoxemia e insuficiencia respiratoria franca.
  • Los síntomas de la fatiga crónica, la limitación al ejercicio intenso y la falta de crecimiento pueden acompañar la hemosiderosis  pulmonar.
  • En el síndrome de Heiner, los síntomas clínicos comunes incluyen rinitis crónica, recurrente otitis media, tos recurrente y poco aumento de peso. En estos pacientes, los síntomas mejoran cuando la leche de vaca se elimina de la dieta.
  • Hemosiderosis pulmonar, aunque no es común, puede ocurrir en asociación con una amplia variedad de trastornos clínicos, muchos de los cuales tienen características superpuestas de glomerulonefritis y enfermedades del complejo inmune.
  • La enfermedad  de Willebrand, el trastorno de la sangre más común heredado, tiene múltiples variantes. Los pacientes con esta afección suelen tener  sangrado mucocutáneo  y pueden presentarse con hemorragia pulmonar.
  • La combinación de la hemosiderosis  pulmonar idiopática  (IPH) y la enfermedad celíaca es extremadamente rara. En este caso, la hemorragia pulmonar puede ocurrir en asociación con anemia y síntomas graves (por ejemplo, diarrea, esteatorrea, flatulencia) o incluso en la ausencia de este último.

Después de un episodio agudo de hemorragia pulmonar, el examen físico puede revelar lo siguiente:

  • Taquipnea
  • Disnea (uso de los músculos accesorios, retracciones, la quema)
  • Palidez
  • Taquicardia
  • Cianosis
  • Crepitaciones
  • Sibilancias
  • Fiebre

Causas

Hemosiderosis pulmonar primaria

  • Hemosiderosis pulmonar idiopática – La causa más común de hemosiderosis pulmonar en la niñez.
  • Síndrome de Heiner – Hipersensibilidad a las proteínas de leche de vaca.
  • Síndrome de Goodpasture – membrana basal Anti-glomerular (MBG) de anticuerpos.

Hemosiderosis pulmonar  secundaria

  • Anomalías cardiopulmonares congénitas o adquiridas – quiste broncogénico , secuestro pulmonar , fístula arteriovenosa congénita, tetralogía de Fallot , Eisenmenger compleja, estenosis de la válvula mitral, estenosis de la válvula pulmonar, estenosis de la vena pulmonar congénita, estenosis arterial pulmonar, embolia pulmonar, insuficiencia ventricular izquierda.
  • Infecciones y sus complicaciones – neumonía bacteriana, sepsis (coagulación intravascular diseminada [DIC]), abscesos pulmonares, bronquiectasias, bronquiolitis obliterante.
  • Enfermedades mediadas inmunológicamente – El lupus eritematoso sistémico (LES), panarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener, púrpura de Henoch-Sch ö nlein, glomerulonefritis, aspergilosis broncopulmonar alérgica.
  • Neoplasias – Tumores bronquiales  (adenoma, carcinoide, sarcoma, hemangioma, Angioma) o lesiones metastásicas  (sarcoma, tumor  de Wilms, sarcoma osteogénico).
  • Drogas – penicilamina, cocaína.
  • Toxinas – sustancias plaguicidas (peritroids sintéticos).
  • Mohos ambientales – S atra, Memnoniella Echin.
  • Causas diversas – cuerpo extraño retenido, trauma pulmonar, proteinosis alveolar pulmonar, hiperamonemia congénita.

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